La valutazione neuropsicologica riveste un ruolo cruciale nella comprensione delle funzioni cerebrali e nell'identificazione di eventuali disfunzioni. Tra le diverse metodologie impiegate, alcune si concentrano sulla valutazione di specifiche abilità cognitive, mentre altre mirano a indagare condizioni patologiche sottostanti che possono influenzare il comportamento e le performance cognitive. In questo contesto, emerge l'importanza del "tap test", un esame che, sebbene non sia una metodica neuropsicologica nel senso stretto del termine, si inserisce in un percorso diagnostico e prognostico fondamentale per determinate condizioni neurologiche.
Il Tap Test e la Diagnosi di Idrocefalo Normoteso
La diagnosi di idrocefalo normoteso (NPH) si basa su criteri diagnostici che non prevedono l'utilizzo di metodiche invasive per la diagnosi iniziale. L'NPH è la forma più frequente di idrocefalo negli adulti e presenta segni tipici quali la progressiva compromissione dell'andatura, l'urgenza/incontinenza urinaria e deficit cognitivi. Questa sintomatologia è nota come la triade di Hakim-Adams, descritta dai neurochirurghi Salomon Hakim e R.D. Adams nel 1965. Sebbene i sintomi della triade possano già far sospettare un NPH, per una sua più accurata definizione si utilizzano gli esami radiografici e, in modo fondamentale, il test di drenaggio del liquido cerebrospinale, comunemente noto come "Tap Test".
Il Tap Test si effettua in regime di Day Hospital ed è riservato ai pazienti con diagnosi clinica e radiologica di idrocefalo normoteso. Il test consiste in un drenaggio liquorale prolungato mediante derivazione spinale esterna. Il suo scopo primario è quello di valutare la risposta del paziente a una temporanea riduzione della pressione intracranica, fornendo indicazioni sulla prognosi e sull'efficacia di un futuro trattamento chirurgico.
Comprendere il Liquido Cefalo Rachidiano (Liquor)
Per comprendere appieno il Tap Test, è essenziale conoscere la funzione del liquido cefalo rachidiano (liquor). All'interno del nostro cervello si trovano delle cavità, i ventricoli, piene di questo liquido. Il liquor fuoriesce dai ventricoli attraverso piccoli forami e si distribuisce intorno al cervello e al midollo spinale. La sua funzione è quella di proteggere il sistema nervoso centrale da traumi, agendo come un cuscino ammortizzante. Inoltre, facilita la diffusione di sostanze nutrienti alle cellule nervose e il drenaggio dei loro prodotti di scarto.
Se i forami di deflusso del liquor si ostruiscono, parzialmente o totalmente, si verifica un accumulo di liquor nei ventricoli. Questo porta a una dilatazione ventricolare, un aumento della pressione liquorale e, di conseguenza, a un danno del tessuto cerebrale. Questa condizione è nota come idrocefalo ostruttivo. Se non vi è un'ostruzione, ma l'accumulo di liquor è dovuto a un ridotto riassorbimento, si parla di idrocefalo comunicante, anch'esso caratterizzato da un aumento della pressione liquorale. Nell'idrocefalo normoteso, tuttavia, la pressione del liquor si mantiene entro limiti considerati normali, nonostante la dilatazione ventricolare e la presenza dei sintomi tipici.
Metodologie di Valutazione Radiologica per l'NPH
In letteratura, gli esami di TAC e Risonanza Magnetica (RM) più accreditati come biomarcatori dell'idrocefalo normoteso includono:
- Dilatazione dei ventricoli con indice di Evans > 0.3: L'indice di Evans è un rapporto tra il diametro massimo dei ventricoli laterali e il diametro massimo della scatola cranica a livello dei medesimi ventricoli. Un valore superiore a 0.3 suggerisce una dilatazione ventricolare significativa.
- Aumento degli spazi delle fessure cerebrali (Disproportionately Enlarged Subarachnoid Space Hydrocephalus - DESH): Si osserva un allargamento sproporzionato degli spazi subaracnoidei, in particolare sopra il corpo calloso, che appare compresso.
- Presenza di aree liquide intorno ai vasi cerebrali (Enlarged Peri-vascular Spaces - EPVS): L'aumento degli spazi perivascolari, specialmente nella regione basale del cervello, può essere un segno associato all'NPH.
- Cambiamento strutturale del tessuto cerebrale indagato con la Diffusion Tensor Imaging (DTI): La DTI permette di valutare l'integrità della sostanza bianca cerebrale attraverso parametri come la fractional anisotropy (FA), che può mostrare alterazioni nei pazienti con NPH.
Il Tap Test: Procedura e Interpretazione
Il Tap Test, nella sua forma più semplice, prevede la sottrazione di pochi millilitri di liquor dallo spazio subaracnoideo lombare, generalmente tra 40 e 50 ml. La procedura viene solitamente eseguita in anestesia locale, attraverso l'inserimento di un ago spinale nello spazio intervertebrale L4-L5 o L5-S1. L'obiettivo è osservare se la rimozione di questo volume di liquor porti a un miglioramento, anche temporaneo, dei sintomi del paziente.
La positività al test, indicata da un miglioramento clinico immediato, suggerisce che il paziente potrebbe beneficiare di un intervento chirurgico di derivazione. Sin da subito, la sottrazione di liquor ha dimostrato di poter portare a un miglioramento clinico della malattia. Sottraendo pochi millilitri di liquor dallo spazio subaracnoideo spinale, spazio in cui il liquor transita intorno al midollo e alle radici nervose, si possono selezionare i pazienti con buone possibilità di miglioramento dopo il trattamento chirurgico definitivo con derivazione ventricolo-peritoneale (DVP).
La positività a questi test, data dall'immediato miglioramento clinico del paziente, conferma la diagnosi e permette di affermare che la malattia, nonostante il tempo trascorso, è ancora reversibile. Tuttavia, è importante notare che, dopo un breve periodo di miglioramento dato dalla sottrazione liquorale, il paziente può peggiorare nuovamente. Questo peggioramento rende necessario procedere con l'impianto di un sistema di derivazione che permetta la sottrazione continua del liquor e, quindi, un duraturo miglioramento dei disturbi.
Queste procedure offrono al paziente, ai suoi familiari e ai medici un riscontro immediato sulla possibilità di miglioramento. La sottrazione di liquor dallo spazio subaracnoideo lombare, in particolare, permette di identificare i pazienti che risponderanno positivamente al trattamento chirurgico definitivo con DVP.
La sensibilità e specificità del Tap Test variano in letteratura, generalmente tra il 50% e il 75%. Ciò significa che un test positivo indica buone probabilità di miglioramento dopo la DVP, ma un test negativo non esclude la possibilità di miglioramento post-operatorio.
Il Drenaggio Spinale Prolungato (DSP)
Una variante più complessa e considerata più affidabile è il Drenaggio Spinale Prolungato (DSP). Questa procedura prevede la sottrazione di una quantità maggiore di liquor rispetto al Tap Test. Mentre nel Tap Test si sottraggono circa 40-50 ml di liquor in pochi minuti, nel DSP si possono drenare fino a 250-350 millilitri nell'arco di 24-48 ore. Questa maggiore sottrazione permette di identificare con un margine di errore minore i pazienti da sottoporre a trattamento chirurgico definitivo.
La procedura DSP, eseguita generalmente in anestesia locale, prevede l'inserimento di un drenaggio spinale subaracnoideo a livello del tratto lombare L4-L5 o L5-S1. Attraverso questo drenaggio, con il paziente in posizione supina, si procede al drenaggio continuo di liquor a una velocità di circa 12-15 ml/h.
Quando un paziente risponde positivamente al DSP, ha circa il 98% di probabilità di un miglioramento significativo dopo la derivazione definitiva. La positività al DSP conferma la diagnosi di idrocefalo normoteso e fornisce valide informazioni in merito alla reversibilità della malattia. Il paziente e i familiari potranno constatare direttamente l'effetto benefico della sottrazione liquorale, aumentando la fiducia nelle cure proposte. Per evitare possibili infezioni durante la procedura, si effettua una profilassi antibiotica ad ampio spettro.
Il Tap Test nella Batteria di Test Neuropsicologici
È importante distinguere il Tap Test utilizzato per la diagnosi di NPH da altri test con nomi simili utilizzati in ambito neuropsicologico. Ad esempio, il "tap test" è uno dei test inclusi nella Halstead-Reitan Battery (HRB). In questo specifico test dell'HRB, i pazienti devono premere un tasto con l'indice il più rapidamente possibile per 10 secondi, mentre un contatore registra il numero di pressioni. Generalmente si effettuano 5 prove con ciascuna mano, ma se ne possono somministrare fino a 10. Il punteggio è la media di tutte le prove o la media delle cinque prove più vicine tra loro (entro una differenza di cinque punti). Per ciascuna mano viene calcolato un punteggio separato. Sono disponibili dati normativi per individui di età compresa tra 20 e 80 anni, con correzioni demografiche. I soggetti del gruppo di controllo testato hanno ottenuto una media di 50 colpi per ogni periodo di 10 secondi con la mano destra e 45 colpi con la mano sinistra. Questo test della HRB valuta primariamente la velocità di reazione motoria e la coordinazione.
Il Test of Attentional Performance (TAP) e le sue Componenti
Il "Test of Attentional Performance" (TAP) è una batteria di test computerizzati progettata per valutare diverse componenti dell'attenzione. A differenza del Tap Test per l'NPH, il TAP si focalizza sulla performance cognitiva. Alcune delle componenti valutate dal TAP includono:
- Alertness (Vigilanza): Si riferisce allo stato di veglia generale che consente a una persona di rispondere rapidamente e appropriatamente a qualsiasi richiesta. È il prerequisito per un comportamento efficace e la base di ogni prestazione attentiva. In questo test, il tempo di reazione viene esaminato in due condizioni: misurazioni del tempo di reazione semplice, in cui appare una croce sullo schermo a intervalli casuali e il soggetto deve rispondere il più rapidamente possibile premendo un tasto. Viene misurata la vigilanza intrinseca.
- Sustained Attention (Attenzione Sostenuta): L'attenzione sostenuta non è un'abilità che può essere catturata da un singolo tipo di compito. Al contrario, è richiesta la manutenzione continua dell'attenzione in compiti con richieste cognitive molto diverse, dai semplici compiti di rilevamento degli stimoli a quelli con un elevato carico cognitivo. Concentrarsi su un compito è un requisito tipico nella vita lavorativa, che implica focalizzare l'attenzione su un'attività mentalmente impegnativa per un periodo prolungato.
- Selective Attention (Attenzione Selettiva): In questo test, viene presentata una sequenza di stimoli sullo schermo. Gli stimoli variano in una gamma di dimensioni delle caratteristiche: colore, forma, dimensione e riempimento. Uno stimolo bersaglio si verifica ogni volta che corrisponde a una delle due dimensioni di stimolo predeterminate con lo stimolo precedente (ad esempio, la stessa forma ma con colore, dimensione e riempimento diversi).
- Vigilance (Vigilanza): La misurazione della vigilanza si basa su un approccio investigativo che riguarda il rilevamento di eventi critici rari e difficili da discriminare, presentati in condizioni di stimolo estremamente monotone. La vigilanza è una forma di attenzione sostenuta in cui il focus attentivo viene mantenuto esercitando uno sforzo mentale per un periodo di tempo più lungo. L'effetto della monotonia è tuttavia un aspetto essenziale per il livello di prestazione in condizioni di vigilanza.
- Covert Shift of Attention (Spostamento Coperto dell'Attenzione): Si riferisce alla capacità di focalizzare l'attenzione visiva su una parte dello spazio circostante senza cambiare la direzione dello sguardo. Questo spostamento del focus attentivo può essere innescato esogenamente da stimoli che attirano l'occhio, o endogenamente dall'orientamento volontario dell'attenzione verso un evento atteso o dato in un punto dello spazio. Nel compito presente, un segnale centrale (una freccia diretta a sinistra o a destra) indica il lato atteso dello stimolo bersaglio. Ciò consente l'esame del controllo endogeno dell'attenzione di focalizzazione. Il segnale è corretto (valido) nell'80% delle prove e errato (invalido) nel 20%.
- Saccadic Eye Movements (Movimenti Oculari Sacadici): Una delle forme più efficienti di focalizzazione è guardare qualcosa, cioè cambiare la direzione dello sguardo e fissare le informazioni pertinenti nell'ambiente. Questa è una funzione centrale, sulla base della quale esploriamo il nostro ambiente e siamo in grado di orientarci in una data situazione. Compromissioni nei movimenti oculari possono rappresentare un grave handicap nel traffico stradale e possono comportare una compromissione della capacità di lettura, specialmente in presenza di una manifestazione destra. Nella riabilitazione, un deficit nei movimenti oculari sacadici può rendere significativamente più difficile il training di compensazione di un difetto del campo visivo. In questo compito, viene valutata la latenza del movimento oculare sacadico verso sinistra o destra in un compito di reazione. Uno stimolo critico o neutro viene presentato a sinistra o a destra di uno stimolo di fissazione (una "S" sdraiata) in sequenza pseudocasuale. Uno stimolo critico appare centralmente a intervalli irregolari.
- Visual Exploration (Esplorazione Visiva): L'esplorazione dell'ambiente visivo è una delle abilità più basilari che sottende il movimento sicuro nello spazio, la ricerca di un oggetto, quando si osserva un oggetto o un'immagine, o nel monitoraggio e controllo di una situazione di traffico. È un processo complesso per il quale sono importanti l'intenzione e la conoscenza pregressa dell'individuo, la capacità di pianificare in anticipo, un campo visivo illimitato, la capacità di spostare il focus attentivo e movimenti oculari non compromessi. Ugualmente diverse sono le cause di un deficit nell'esplorazione dell'ambiente dopo un danno cerebrale, che in molti casi presenta un evidente handicap nella vita quotidiana. In questo compito, viene utilizzata una disposizione a matrice di 5x5 stimoli, con l'obiettivo di rilevare se questa disposizione include uno stimolo critico o meno.
- Visual Field Defects (Difetti del Campo Visivo): I difetti del campo visivo rappresentano un grave handicap per i pazienti affetti. Difetti marcati del campo visivo rendono difficile l'esplorazione dell'ambiente, con conseguenti ripercussioni sulle procedure di lavoro quotidiane. Inoltre, la capacità di lettura può essere considerevolmente limitata da un'emianopsia o da un difetto più ampio del campo visivo orizzontale, specialmente verso destra. Le informazioni sui deficit del campo visivo sono importanti anche per la fattibilità della somministrazione di diversi test di questa batteria, per la pianificazione di misure riabilitative e, soprattutto, per il training di compensazione del difetto del campo visivo. Per registrare la visione in aree circoscritte del campo visivo, viene presentato uno stimolo lampeggiante in diversi punti dello schermo e a intervalli variabili. Un compito centrale simultaneo dovrebbe garantire che il soggetto fissi il centro dello schermo per tutta la durata del test. Ogni volta che appare lo stimolo periferico, il paziente dovrebbe premere il tasto di reazione il più rapidamente possibile. Sono disponibili due varianti del test: il "Visual Field test" e il "Neglect test".
- Multimodal Attention (Attenzione Multimodale): Nella vita di tutti i giorni, riconosciamo una persona dalla sua voce o dal suo modo di camminare, e un oggetto dai suoi suoni caratteristici, dall'odore o dalle caratteristiche tattili. In breve, abbiamo un'impressione multimodale di persone e oggetti che ci consente di identificarli e localizzarli rapidamente nello spazio. In questo compito, dovrebbe essere rilevata la combinazione critica di un tono precedente (alto o basso) e uno stimolo visivo successivo (una freccia che punta verso l'alto o verso il basso).
- Divided Attention (Attenzione Divisa): Nella vita di tutti i giorni, la capacità di prestare attenzione a più cose contemporaneamente è di grande importanza. Ciò richiede la capacità di attenzione divisa verso processi simultanei in corso. Deficit di attenzione divisa sono frequentemente diagnosticati nella pratica neuropsicologica. I pazienti affetti lamentano, ad esempio, difficoltà sul lavoro quando vengono poste loro contemporaneamente più richieste. Nel contesto dell'idoneità alla guida, i deficit di attenzione divisa sono particolarmente importanti, poiché la guida pone notevoli richieste a questa funzione attentiva, dato l'elevato numero di azioni, alcune delle quali si verificano contemporaneamente o almeno sincronizzate, e dato il numero di eventi che devono essere monitorati e osservati allo stesso tempo. L'attenzione divisa può essere testata mediante compiti di "dual-task" in cui è necessario prestare attenzione simultaneamente a due stimoli.
- Set Shifting (Cambiamento di Set): Prestare attenzione a specifici aspetti del nostro mondo circostante non è un processo statico. Al contrario, è essenzialmente un processo attivo attraverso il quale distogliamo la nostra attenzione da alcuni oggetti per affrontare efficacemente altri oggetti. Nella vita quotidiana e nell'esecuzione del lavoro, è necessario adattare continuamente la nostra attenzione agli aspetti nuovamente rilevanti di una situazione. Questa procedura è un compito di "set shifting". Vengono presentati simultaneamente a destra e a sinistra del centro dello schermo una lettera e un numero (condizione "verbale") o figure angolari e rotonde (condizione "non verbale"). Per entrambe le condizioni, esiste la possibilità di scegliere tra una modalità di test semplice con uno stimolo bersaglio fisso (ad esempio, che richiede una reazione solo alle lettere o solo alle forme angolari) o una modalità complessa, con tipi alternati di stimoli bersaglio (cioè, che richiede una reazione allo stimolo bersaglio complementare su base alternata da prova a prova, ad esempio, la sequenza sotto la condizione "verbale": lettera - numero - lettera - numero …). Il soggetto ha la possibilità di premere un tasto sinistro o destro. Il compito del soggetto è premere il tasto sinistro o destro a seconda che lo stimolo bersaglio (ad esempio, semplice: min. 1 minuto, 45 secondi, complesso: min.).
- Go/Nogo: Un aspetto importante del controllo comportamentale è la capacità di eseguire una reazione appropriata sotto pressione temporale e di inibire contemporaneamente una risposta comportamentale inappropriata. Il paradigma Go/Nogo è stato sviluppato per testare questa forma di controllo comportamentale, in cui è importante sopprimere una reazione innescata da uno stimolo esterno a beneficio di una risposta comportamentale controllata internamente. In questo paradigma, l'attenzione è diretta a stimoli prevedibili che richiedono una reazione selettiva, cioè reagire o non reagire. Un deficit in questa forma di controllo comportamentale si osserva in particolare nei pazienti con sintomi frontali. Questi pazienti mostrano frequentemente velocità di reazione superiori alla media in compiti di reazione semplici, mentre in un compito Go/Nogo mostrano un numero maggiore di reazioni errate o tempi di reazione molto più lunghi rispetto al compito di reazione semplice. Quest'ultimo deficit è indicativo di difficoltà nell'elaborazione decisionale nel controllo del comportamento. Indagini con tecniche di imaging hanno fornito prove del ruolo svolto dalle strutture frontali nell'esecuzione di un compito Go/Nogo. Possono essere somministrate due forme amministrative di questo test. Forma di Test "1 di 2" (1 dei 2 stimoli è critico): un incrocio dritto verso l'alto ("+") e uno diagonale ("×") vengono presentati in sequenza alternata sullo schermo. Forma di Test "2 di 5" (2 stimoli critici su 5 stimoli): appare sullo schermo una sequenza di cinque quadrati con motivi diversi.
- Incompatibility (Incompatibilità): L'incompatibilità si verifica in una situazione di conflitto in cui informazioni divergenti sugli stimoli devono essere elaborate in parallelo, innescando così diverse tendenze di reazione. Gli effetti di Simon e Stroop (nel Color-Word Interference Test) sono esempi classici di questo effetto. La procedura presente testa la tendenza all'interferenza in termini di incompatibilità stimolo-reazione (effetto Simon). Per questo test, frecce dirette a sinistra o a destra vengono presentate a sinistra o a destra di un punto di fissazione.
- Working Memory (Memoria di Lavoro): La memoria di lavoro può essere intesa come un sistema che mantiene le informazioni necessarie per risolvere problemi complessi e elaborare compiti o aspetti della situazione a più livelli al fine di generare un quadro generale. Un aspetto essenziale di ciò è che, a seconda del compito e degli obiettivi dell'individuo, il contenuto della memoria di lavoro deve essere continuamente aggiornato. Deficit nella memoria di lavoro possono quindi portare a notevoli difficoltà nella risoluzione di problemi, nella strutturazione di processi lavorativi complessi o nell'adattamento a una determinata situazione, indipendentemente da problemi di memoria sotto forma di codifica, consolidamento e recupero compromessi. Questo compito esamina il controllo del flusso di informazioni e l'aggiornamento delle informazioni nella memoria di lavoro. Viene presentata una sequenza di numeri al soggetto sullo schermo. Al soggetto viene richiesto di determinare se ciascun numero - a seconda della condizione - corrisponde al numero precedente o a quello precedente ancora.
Selective Attention Test
Sclerosi Multipla e Idrocefalo Normoteso: Una Possibile Comorbilità
La Sclerosi Multipla (SM) è caratterizzata da un decorso in due fasi. La prima, quella recidivante remittente, in cui la malattia resta in equilibrio favorito dai neuro-farmaci e dalla riabilitazione. Alcuni di questi pazienti che non rispondono più alla terapia potrebbero essere affetti non solo dalla Sclerosi Multipla, ma aver sviluppato, nel tempo, anche un idrocefalo normoteso. Questo potrebbe essere la causa della progressiva perdita di efficacia delle terapie utili sino a quel momento. In questi casi, la diagnosi di NPH attraverso il Tap Test e le indagini radiologiche diventa fondamentale per ottimizzare il percorso terapeutico del paziente.
Conclusioni Parziali sull'Utilizzo dei Test
I test invasivi, come il Tap Test e il DSP, sono un utile strumento per porre indicazione al trattamento chirurgico dell'idrocefalo normoteso. Tuttavia, non devono essere considerati per la diagnosi iniziale di NPH, che si basa primariamente su criteri clinici e radiologici. La complessità del Tap Test e del DSP richiede una maggiore compliance da parte del paziente rispetto ad altri esami neuropsicologici. La distinzione tra il Tap Test per la diagnosi di NPH e altri test con nomi simili, come quello presente nella Halstead-Reitan Battery, è cruciale per evitare confusioni diagnostiche. Allo stesso modo, il Test of Attentional Performance (TAP) rappresenta una batteria di test specificamente progettata per valutare le diverse sfaccettature dell'attenzione, fornendo informazioni preziose sulle funzioni cognitive.
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