Dopo una Grave Lesione Cerebrale Acquisita (GCA), i pazienti possono manifestare disturbi significativi della coscienza (Disorders Of Consciousness - DOC), che spaziano dalla sindrome di veglia non responsiva/stato vegetativo (UWS/VS) allo stato minimamente cosciente (MCS). Parallelamente, una parte consistente di questi individui presenta grave disfagia. La valutazione e il trattamento delle difficoltà di deglutizione sono di fondamentale importanza, data la loro profonda influenza sulle conseguenze funzionali e sulla comorbidità. Per il team riabilitativo, affrontare la disfagia in pazienti con DOC rappresenta una sfida complessa.
La disfagia neurogena, causata da patologie del Sistema Nervoso Centrale (SNC), periferico, della trasmissione neuromuscolare o dei muscoli, è un sintomo insidioso. Può portare a polmonite da aspirazione, malnutrizione e disidratazione, richiedendo cure prolungate e aumentando il rischio di mortalità. Le lesioni sono definite "gravi" (GCA) quando inducono uno stato di coma di durata superiore alle 24 ore, caratterizzato da sofferenza cerebrale diffusa, dalla corteccia fino al tronco encefalico, e da una molteplicità di problematiche cliniche, sensomotorie e cognitivo-comportamentali.
Comprendere i Disturbi di Coscienza (DOC)
I disturbi di coscienza (DOC) post-GCA includono vari stati, dal coma alla sindrome di veglia non responsiva/stato vegetativo (UWS/VS) fino allo stato minimamente cosciente (MCS). I pazienti in UWS/VS non mostrano alcun segno di coscienza di sé o dell'ambiente, mentre quelli in MCS presentano segni di consapevolezza inconsistenti ma riproducibili. L'eterogeneità clinica nei pazienti con MCS si manifesta ulteriormente in due sottogruppi: "MCS meno" (MCS−) e "MCS plus" (MCS+), che presentano comportamenti con un gradiente di maggiore intenzionalità. La diagnosi differenziale dello stato di coscienza nei pazienti con DOC è cruciale per la pianificazione del progetto riabilitativo e di cura.
La CRS-r (Coma Recovery Scale-revised) è lo strumento clinico principale per la diagnosi comportamentale dei DOC. La Rancho Los Amigos Scale (LCF), invece, è ampiamente utilizzata per monitorare la progressione del recupero cognitivo. Questa scala assegna punteggi più bassi (LCF 1-3) ai livelli di compromissione della coscienza e punteggi progressivamente più alti a livelli di maggiore cognitività.
La Disfagia nei Pazienti con DOC: Una Sfida Interconnessa
Nei pazienti con DOC post-GCA, la disfagia è quasi sempre presente, associata a molteplici e complesse problematiche cliniche. Il recupero neurologico di sintomi post-lesionali, inclusi disfagia, disturbi cognitivi e stato di coscienza, si basa sulla capacità del network neuronale di creare nuove reti, riarrangiare e rafforzare quelle esistenti - un processo noto come "plasticità neuronale", stimolato e guidato dall'esperienza. In questo contesto, il "limite d'accesso alla deglutizione o masticazione" in presenza di "disfagia neurogena" rappresenta un fattore pregiudiziale negativo per il recupero funzionale.
Le afferenze sensoriali dei distretti oro-faringo-laringei, dotati di molteplici recettori, inviano stimoli al SNC attraverso i nervi cranici. Il processo di deglutizione coinvolge numerosi gruppi muscolari, innervati dai nervi cranici V, VII, IX, X e XII, ciascuno con funzioni specifiche nelle diverse fasi. La formazione reticolare del tronco encefalico ospita i Central Pattern Generator (CPG), circuiti neurali che generano l'attivazione ritmica e sequenziale dei muscoli per la masticazione (mCPG), la suzione (sCPG), la respirazione (rCPG) e la deglutizione (dCPG). L'elaborazione degli stimoli è ulteriormente influenzata da strutture diencefaliche e corticali, tra cui le aree sensomotorie, la corteccia cingolata, il giro frontale inferiore, il corpo calloso, i gangli della base, il talamo, la corteccia premotoria e parietale posteriore, e l'insula.
I meccanismi di protezione fisiologici, come la tosse e il "raschio" vocale (reclage), difendono dalla penetrazione di materiale nelle vie aeree. Nei pazienti neurologici, tuttavia, possono verificarsi "aspirazioni silenti" dovute all'assenza di feedback e di meccanismi protettivi efficaci.
Approcci Valutativi e Strumentali per la Disfagia
La letteratura scientifica presenta pochi studi che differenziano le alterazioni della deglutizione in base all'eziologia specifica del danno cerebrale. La maggior parte delle ricerche si concentra su pazienti con grave Trauma Cranio-Encefalico (TCE), dove l'incidenza di disfagia può raggiungere il 93% nei pazienti ricoverati in riabilitazione. Nei pazienti con TCE, oltre al danno anatomico dei circuiti neurali deputati al controllo deglutitorio, la coesistenza di deficit cognitivo-comportamentali e comunicativi influisce negativamente sulla ripresa sicura dell'alimentazione per via orale.
Studi specifici sulla disfagia nei pazienti con grave DOC (UWS/VS o MCS) di varia eziologia (ischemica, emorragica, traumatica, anossica o metabolica) hanno documentato un'incidenza quasi universale di disfagia (99% dei ricoverati), con deficit nelle fasi orale e faringea evidenziati da valutazioni cliniche e strumentali (come la FEES - Fiberoptic Endoscopic Evaluation of Swallowing).
La "buccalità", ovvero l'insieme delle funzioni che si svolgono nell'orofaringe, è fondamentale per lo sviluppo normale fin dalla vita fetale e costituisce la base per il recupero delle funzioni vitali. Respirazione e deglutizione sono processi altamente integrati e coordinati, sia a livello dei centri nervosi (nucleo dorso-mediale e ventro-laterale della regione bulbare) sia nel coinvolgimento muscolare e strutturale, con molti muscoli che svolgono un ruolo duplice. La deglutizione avviene in apnea, e la sua durata è strettamente dipendente dalla funzionalità respiratoria.
LE FASI DELLA DEGLUTIZIONE
Nell'ambito respiratorio, in presenza di cannula tracheostomica (CET), la prova di scuffiatura della cannula rappresenta un punto di partenza cruciale nella valutazione. Successivamente, si procede con la prova di occlusione parziale o totale della cannula. Il Test al Blu di Metilene (EBDT, MEBDT) è una procedura comune per valutare le abilità deglutitorie nei pazienti portatori di CET. Esso prevede l'introduzione di colorante nella bocca, seguita da tracheoaspirazione a intervalli regolari: la presenza di tracce di blu nella cannula tracheale indica aspirazione. Questo test, sebbene ancora ampiamente utilizzato, presenta risultati contrastanti in termini di accuratezza diagnostica.
La tosse è un meccanismo di difesa delle vie aeree e un segnale di inalazione; la sua efficacia è predittiva per il successo della decannulazione. Quando le corde vocali mantengono una buona adduzione e i volumi polmonari sono adeguati, la tosse è efficace nel gestire le secrezioni. In caso di deficit di tosse, frequente nei pazienti con DOC, l'uso di apparecchiature facilitanti (in-exsufflator, dispositivi PEP) può ridurre la necessità di procedure broncoscopiche e le complicanze respiratorie.
Per elaborare un percorso di trattamento della deglutizione nei pazienti con DOC, è essenziale associare alla valutazione clinica esami strumentali come la FEES o la videofluoroscopia (VFS), quest'ultima considerata a lungo il gold standard. È fondamentale che la valutazione e il trattamento siano strettamente interconnessi. Il paziente non dovrebbe sperimentare la proposta del bolo per la prima volta durante l'esame strumentale, ma dovrebbe aver già ricevuto stimolazioni del cavo orale con piccole quantità di alimento cremoso, gradevole e ad alta valenza emotiva, senza timore di infezioni respiratorie.
Gestione Globale della Disfagia e Obiettivi Riabilitativi
La gestione della disfagia richiede un approccio globale che coinvolga tutti i professionisti del team riabilitativo, con attività diversificate lungo l'intero percorso terapeutico. Gli obiettivi e gli interventi riabilitativi devono essere rimodulati in base alle modifiche del quadro clinico, iniziando con una presa in carico precoce, già nella fase rianimatoria.
La durata del trattamento della disfagia non è definibile a priori e deve tenere conto di fattori quali l'età del paziente, la tipologia del danno, il setting riabilitativo, la presenza del caregiver e il setting previsto alla dimissione. Tra le attività più importanti da intraprendere precocemente e mantenere nel tempo vi è l'igiene orale, che riduce il rischio di infezioni e polmoniti da inalazione.
La stimolazione selettiva della bocca con stimoli ad alta valenza emotiva, secondo programmi di "regolazione sensoriale", è un'altra attività fondamentale. La stimolazione gustativa è una pratica consolidata, considerata possibile e sicura.
L'interrogativo più frequente per clinici e familiari riguarda la possibilità e la sicurezza dell'alimentazione orale nei pazienti con DOC. Studi indicano la fattibilità dell'alimentazione orale terapeutica, a condizione che sia supportata da esami strumentali (VFSS o FEES), dato l'elevato rischio di inalazioni silenti. L'alimentazione terapeutica prevede generalmente piccole quantità controllate di cibo o liquidi (1-5 cc).
Il Facial Oral Tract Therapy (F.O.T.T.) è uno strumento terapeutico proposto per guidare la valutazione e la scelta del trattamento. Più recentemente, è stata sviluppata la SWallowing Assessment in Disorders Of Consciousness (SWADOC), uno strumento di valutazione qualitativa e quantitativa della disfagia specificamente progettato per persone con DOC, volto a monitorare l'evoluzione del disturbo e la relazione tra livello di coscienza e punteggi della valutazione.
La maggior parte dei pazienti con DOC riceve idratazione e nutrizione per via enterale e non è in grado di tornare a un'alimentazione esclusivamente orale. Solo una minoranza di pazienti con MCS può riprendere in sicurezza un'alimentazione orale completa con consistenze adattate.
Considerando la complessità dei pazienti con DOC, legata alla concomitanza di alterazioni della coscienza, disfagia orofaringea, presenza di CET e alterazioni posturali, il recupero dell'alimentazione orale potrebbe non essere l'unico o principale obiettivo riabilitativo. L'individuazione di outcome alternativi, che tengano conto delle innumerevoli difficoltà e limitazioni del paziente, rappresenta una sfida clinica. È fondamentale ricercare sempre il massimo potenziale di recupero, che può tradursi in una migliore gestione del distretto bucco-facciale o nell'emersione dal disordine di coscienza.
La Relazione tra Deglutizione e Coscienza
Il tema del recupero dell'alimentazione orale nelle prime fasi del recupero del disturbo di coscienza è ancora dibattuto e necessita di ulteriori studi. L'analisi della relazione tra deglutizione e livello di coscienza suggerisce che un'efficace fase orale della deglutizione (prensione labiale adeguata, propulsione della lingua, assenza di stasi orale post-deglutitoria) è presente solo in una minoranza di pazienti con MCS, mentre è assente nei pazienti con UWS. Questo indica che una fase orale efficace potrebbe essere un segno di coscienza e, quindi, da considerare nella diagnosi dei DOC. Sembra esistere una correlazione tra il miglioramento della funzione deglutitoria e il miglioramento delle funzioni cognitive.
Alcuni autori sottolineano come l'inizio della deglutizione possa essere un segno "precoce" di comportamento "cosciente" e offrire prove di consapevolezza. Non è ancora chiaro se l'alimentazione orale sia compatibile con la diagnosi di UWS/SV; studi hanno documentato la ripresa di una parziale fase orale solo in una percentuale molto bassa di pazienti in UWS/SV. L'impatto funzionale e il significato affettivo-emozionale dell'alimentazione orale precoce per il paziente e i suoi familiari non possono essere trascurati, anche di fronte a una prognosi negativa. Le aspettative dei familiari meritano attenzione e rispetto.
La Rancho Los Amigos Scale (LCF) fornisce una struttura preziosa per monitorare la progressione di questi complessi percorsi di recupero, offrendo un quadro per valutare i cambiamenti nel funzionamento cognitivo e le loro implicazioni per le funzioni vitali come la deglutizione.
tags: #rancho #los #amigos #levels #of #cognitive